Болестта на Kawasaki (KD), наричана още синдром на лигавицата на лимфните възли, е остра възпалителна болест с неизвестна причина, най-често засягаща бебета и деца. Болестта на Kawasaki е самостоятелно ограничено заболяване, което продължава около 12 дни. За съжаление, обаче, децата с болест на Кавазаки, които не се лекуват агресивно, могат да страдат от постоянни сърдечни усложнения, особено аневризми на коронарните артерии , което може да доведе до инфаркт и внезапна сърдечна смърт .
Симптоми
Остри симптоми на болестта на Kawasaki включват висока температура, обрив, зачервяване на очите, подути лимфни възли в областта на шията, червени длани и ходила, подуване на ръцете и краката и тахикардия (бърза сърдечна честота), която е непропорционална до степен на повишена температура. Тези деца обикновено са доста болни, а родителите им обикновено признават необходимостта да ги заведат на лекар.
Това е добре, тъй като правилното диагностициране и ранното лечение на детето с интравенозен гамаглобулин (IVIG) може да бъде много полезно за предотвратяване на дълготрайни сърдечни проблеми.
Остри сърдечни усложнения
По време на острото заболяване, кръвоносните съдове в цялото тяло се възпаляват (състояние, наречено васкулит ). Този васкулит може да доведе до няколко остри сърдечни проблеми, включително тахикардия; възпаление на сърдечния мускул ( миокардит ), което в някои случаи може да доведе до тежка, животозастрашаваща сърдечна недостатъчност ; и лека митрална регургитация .
Щом острото заболяване постепенно намалява, тези проблеми почти винаги решават.
Късни усложнения при сърдечни заболявания
В повечето случаи децата, които имат болест на Кавазаки, както са болни, се справят добре, след като острото заболяване се е развило. Обаче около една на пет деца с болест на Kawasaki, които не са лекувани с IVIG, ще развият аневризми на коронарната артерия (CAA).
Тези аневризми - разширяване на част от артерията - могат да доведат до тромбоза и блокиране на артерията, причинявайки инфаркт на миокарда (инфаркт). Сърдечната атака може да се появи по всяко време, но рискът е най-висок през месеца или два след острата болест на Kawasaki. Рискът остава сравнително висок за около две години, след което значително намалява.
Ако се образува ГВА, обаче, рискът от сърдечен удар остава поне донякъде повишен завинаги. Освен това, хората с САА изглежда са особено склонни да развиват преждевременна атеросклероза в или близо до мястото на аневризма.
CAA, дължаща се на болестта на Kawasaki, се появява най-често при хора, които са от азиатски, тихоокеански, испански или индиански произход.
Хората, които страдат от сърдечен удар поради САА, са склонни към същите усложнения като тези с по- типична коронарна артериална болест - включително сърдечна недостатъчност и внезапна сърдечна смърт.
Предотвратяване на усложненията при сърдечни заболявания
Ранното лечение с IVIG е доказано като доста ефективно средство за предотвратяване на аневризмите на коронарните артерии. Но дори и когато IVIG се използва ефективно, е важно да се преценят децата, които са имали болест на Kawasaki, за възможността за CAA.
Ехокардиографията е много полезна в това отношение, тъй като CAA обикновено може да бъде открита чрез ехо теста.
След като се направи диагнозата на болестта на Kawasaki, трябва да се направи ехо тест, а след това на всеки няколко седмици през следващите два месеца. Ако се установи, че е налице ГВА, ехото може да прецени размера му (по-големи аневризми са по-опасни). Възможно е да се наложи по-нататъшна оценка, може би с стрес тест или сърдечна катетеризация , за да се оцени тежестта на аневризма.
Ако е налице САА, обикновено се предписва лечение с ниски дози аспирин (за предотвратяване на тромбоза). В този случай детето трябва да има годишни ваксини за грип, за да предотврати грип и да избегне синдрома на Reye .
Понякога CAA е достатъчно тежка, за да се вземе предвид хирургичната операция на байпас на коронарната артерия .
Родителите на деца с ГВА трябва да бъдат нащрек за признаците на стенокардия или инфаркт. При много малки деца това може да бъде предизвикателство и родителите ще трябва да гледат за необяснимо гадене или повръщане, необяснима бледност или изпотяване или необясними и продължителни пристъпи на плач.
резюме
С модерната терапия на болестта на Kawasaki сериозните, дългосрочни сърдечни усложнения могат да бъдат избегнати в повечето случаи. Ако болестта на Kawasaki води до CAA, обаче, агресивната оценка и лечение обикновено могат да предотвратят последствията.
Ключът към предотвратяването на сърдечни усложнения при болестта на Kawasaki е родителите да се уверят, че децата им бързо се оценяват за всяко остро заболяване, което прилича на болестта на Kawasaki, или за остра болест, която изглежда да е особено тежка.
Източник:
Newburger JW, Takahashi М, Gerber MA, et al. Диагностика, лечение и дългосрочно управление на болестта на Kawasaki: изявление за здравните специалисти от Комитета по ревматична треска, ендокардит и болест на Kawasaki, Съвет по сърдечно-съдови заболявания в Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110: 2747.
Болест на Кавазаки. В: Червена книга: 2015 Доклад на Комитета по инфекциозни болести, 30-о издание, Kimberlin DW, Brady MT, Джаксън М.А., Long SS (Eds), Американската академия по педиатрия, Elk Grove Village, IL 2015. p.49