Полимиозитът принадлежи към по-голяма група болести, известна като миозит
Полимиозитът е системно, възпалително мускулно заболяване, характеризиращо се основно с мускулна слабост. Тя е част от категория на заболяването, наречена миозит, което означава възпаление на мускулите. Полимиозитът обикновено засяга мускулите, които са най-близо до тялото на тялото, но с течение на времето други мускули могат да се включат. Обикновено полимиозитът се развива постепенно и въпреки че може да се развие при всеки, включително при децата, той обикновено не засяга хора под 18-годишна възраст.
Най-често засяга хора на възраст между 40 и 60 години. Полимиозитът засяга по-често жените, отколкото мъжете, в съотношение две към едно.
Дерматомиозитът е подобно възпалително състояние на полимиозит, като разликата е, че дерматомиозитът засяга и кожата. Полимиозит може да възникне в комбинация с някои видове рак, включително лимфом , рак на гърдата , рак на белия дроб , рак на яйчниците и рак на дебелото черво . Полимиозит може да възникне при други ревматични заболявания, като системна склероза (склеродермия), смесена болест на съединителната тъкан , ревматоиден артрит , системен лупус еритематозус и саркоидоза .
Причината за полимиозит
Докато се смята, че причината за полимиозит е неизвестна, изглежда, че наследствеността е фактор. Изследователите вярват, че автоимунната реакция на мускулите се проявява при хора, които имат генетично предразположение. HLA подтипове -DR3, -DR52 и -DR6 изглеждат свързани с предразположението.
Може да има и събитие, което може да се задейства, вероятно вирусен миозит или предшестващ рак.
Симптоми на полимиозит
Мускулната слабост, както беше споменато по-горе, е най-честият симптом. Мускулната слабост, свързана с полимиозит, може да прогресира в продължение на седмици или месеци. Според ръководството на Merck, унищожаването на 50% от мускулните влакна причинява симптоматична слабост, което означава, че миозитът е доста напреднал.
Общите функционални затруднения, които възникват при полимиозит, включват издигането от стол, стъпките за катерене и вдигането на ръцете. Слабостта на тазовите мускули и раменните мускули може да доведе до обвързване на леглото или инвалидна количка. Ако са свързани с мускулите на врата, може да ви е трудно да вдигнете главата си от възглавницата. Включването на мускулите на фарингеята и хранопровода може да повлияе на гълтането. Интересното е, че мускулите на ръцете, краката и лицето не са свързани с полимиозит.
Възможно е да има съвместно засягане, което се появява като лека полиартралгия или полиартрит . Това се развива в подгрупата пациенти с полимиозит, които имат Jo-1 или други антисинтетазни антитела.
Други симптоми, свързани с полимиозит, могат да включват:
- генерализирана умора
- задух
- гласови нарушения, дължащи се на засегнати мускули на гърлото
- треска
- загуба на апетит
Диагностика на полимиозит
Както при всяко заболяване или състояние, Вашият лекар ще прецени вашата медицинска история и ще извърши пълен физически преглед като част от диагностичния процес. Очевидно е, че кръвните тестове ще бъдат наредени да търсят наличие на специфични автоимунни антитела и да откриват неспецифично възпаление . Тестовете за електромиография и пренасяне на нервите могат да предоставят на лекаря и полезна диагностична информация.
Магнитно-резонансната диагностика на засегнатите мускули обикновено се поръчва Освен това тестът за урина може да провери за миоглобин, протеин в мускулните клетки, който се освобождава в кръвта и се изчиства от бъбреците, когато мускулите се повредят. Могат да бъдат поръчани и извършени кръвни тестове за проверка на нивото на серумните мускулни ензими, като СК и алдолаза. При мускулни увреждания, нивата на мускулните ензими обикновено са повишени. Друг кръвен тест, ANA (тест за антинуклеарни антитела) , е положителен при до 80% от хората с полимиозит.
В крайна сметка може да се направи мускулна биопсия, за да се потвърди диагнозата полимиозит.
Преди началото на лечението се препоръчва биопсия, за да се изключат други мускулни заболявания.
Лечение на полимиозит
Кортикостероидите при високи дози са първата линия на лечение на полимиозит за намаляване на възпалението в мускулите. Ако това само по себе си е недостатъчно, имуносупресорите могат да се добавят към режима на лечение. Имуносупресорите, които могат да се вземат под внимание, включват метотрексат (Rheumatrex), азатиоприн (Imuran), микофенолат (CellCept), циклофосфамид (Cytoxan), ритуксимаб (Rituxan), циклоспорин (Sandimmune) и IV имуноглобулин (IVIG).
Полимиозит, свързан с рак, често е по-малко отзивчив към кортикостероидите. Премахването на тумора, ако е възможно, може да бъде най-полезно при случаи на миозит, свързан с рак.
Словото от
При ранно лечение на полимиозит е възможна ремисия. Петгодишната честота на преживяемост при възрастни с полимиозит, според Ръководството на Merck, е 75-80%. Смъртта може да се дължи на последствията от тежката и прогресираща мускулна слабост. Хората, които имат сърдечно или белодробно засягане, изглежда имат по-лоша прогноза. Това може да се каже и за пациенти с рак на полимиозит.
Раковите прожекции са препоръчителни за пациенти с полимиозит, които са на 60 години и по-големи. Бъдете наясно с необходимостта от рутинни прожекции за рак. Намирането на неоткрит рак може да бъде ключът към промяната на прогнозата с полимиозит.
> Източници:
Клиника Кливланд, Полимиозит, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Актуализирано през септември 2015 г.
> Hajj-ali, RA., MD. Полимиозит и дерматомиозит. Ръководство на Merck. Професионална версия. Прегледано / преработено юни 2013 г.
> MedlinePlus, Полимиозит - Възрастен. Актуализирано от д-р Гордън А. Старкбаум. 20 януари 2015 г.
> Nagaraju К, et al. "Възпалителни заболявания на мускулите и други миопатии". Учебникът по ревматология на Кели. 2016.