Разбиране на този редки рак на скелетните мускули
Рабдомиосарком е рядък рак на скелетни мускули, който се появява най-често в детска възраст. Какви са симптомите на тези тумори, как се диагностицира и какви са възможностите за лечение?
Рабдомиосарком-Definition
Рабдомиосарком е вид сарком . Саркоми са тумори, които възникват от мезотелиални клетки, клетките в тялото, които пораждат съединителна тъкан като кост, хрущял, мускули, връзки, други меки тъкани.
Приблизително 85% от раковите заболявания, за разлика от тях, са карциноми, които възникват от епителните клетки.
За разлика от карциномите, в които епителните клетки имат нещо известно като "базова мембрана", саркомите нямат етап на "преканцерозна клетка" и следователно скринингови тестове за преканцерозни стадии на заболяването не са ефективни. (Научете повече за различните видове рак и как са саркоми уникални.)
Рабдомиосарком е рак на мускулните клетки, по-специално скелетните мускули (стрийми мускули), които подпомагат движението на тялото ни. Исторически, рабдомиосаркомът е известен като "малък кръг сини клетъчни тумори от детството" на базата на цвета, който клетките обръщат със специфично багрило, използвано върху тъканите.
Общо взето, този рак е третият най-често срещан вид рак на детска възраст (без да се включват ракови заболявания като левкемия). Тя е малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата, а също е малко по-често при азиатските и афроамерикански деца, отколкото при белите деца.
Видове рабдомиосарком
Рабдомиосаркомът е разделен на три подтипа:
- Ембрионалният рабдомиосарком представлява 60 до 70 процента от тези ракови заболявания и се проявява най-често при деца на възраст между 4 и 4 години. Този тип отново се разбива на подтипове. Ембрионални тумори могат да се появят в областта на главата и шията, в пикочовите тъкани или в други части на тялото.
- Алвеоларният рабдомиосарком е вторият по често срещан тип и се среща при деца на възраст между 19 и 19 години. Това е най-честият вид рабдомиосарком, наблюдаван при юношите и младите хора. Тези ракови заболявания често се срещат в крайниците (ръцете и краката), в областта на пикочните пътища, както и в гръдния кош, корема и таза.
- Анапластичният (плеоморфен) рабдомиосарком е по-рядък и се наблюдава по-често при възрастни, отколкото при деца.
Сайтове на рабдомиосаркоми
Рабдомиосаркоми могат да се появят навсякъде в тялото, където има скелетен мускул. Най-често срещаните области включват област на главата и шията, като орбитални тумори (около окото) и други области, таза (генитални тумори), близо до нервите, възбуждащи мозъка (параменеина), и в крайниците (ръцете и краката ).
Признаци и симптоми на рабдомиосаркома
Симптомите на рабдомиосаркома варират в голяма степен в зависимост от мястото на тумора. Симптомите по регион на тялото могат да включват:
- Типове тумори в туморите: туморите в таза могат да причинят кръв в урината или влагалището, скротална или вагинална маса, запушване и затруднения в червата или пикочния мехур.
- Орбитални тумори: Туморите в близост до окото могат да причинят подуване около окото и издуване на окото ( протоза ).
- Парманегиални тумори: Туморите в близост до гръбначния мозък могат да имат проблеми, свързани с черепния нерв, в който са близо, като болка на лицето, синусови симптоми, кървав нос и главоболия.
- В крайна сметка: Когато се появят рабдомиосаркоми в ръцете или краката, най-честият симптом е бучка или подуване, което не изчезва, а се увеличава.
падане
Рабдомиосаркомът е необичаен и представлява около 3.5% от раковите заболявания при деца. Около 250 деца са диагностицирани с този рак в Съединените щати всяка година.
Причини и рискови фактори
Не знаем точно какво причинява рабдомиосаркома, но са идентифицирани няколко рискови фактора.
Те включват:
- Деца с наследствени синдроми като неврофиброматоза тип 1 (NF1), Li-Fraumeni синдром, синдром на Costello , плевропелмонарен бластом, сърдечно-черен кожен синдром, синдром на Noonan и синдром на Beckwith-Wiedermann
- Родителска употреба на марихуана или кокаин
- Високо тегло при раждане
диагноза
Диагнозата на рабдомиосаркома обикновено започва с внимателна история и физически преглед. В зависимост от местоположението на тумора могат да се направят изследвания на изображения, като рентгеново изследване, томографско сканиране, магнитно резонансно сканиране, сканиране на костта или ПЕТ сканиране.
За потвърждаване на предполагаемата диагноза обикновено трябва да се направи биопсия. Опциите могат да включват фина биопсия на иглата (с помощта на малка игла за аспириране на проба от тъканта), биопсия на иглената игла или отворена биопсия. След като патологът има проба от тъканта, туморът се разглежда под микроскоп и често се правят други изследвания за определяне на молекулярния профил на тумора (търсене на генни мутации, отговорни за растежа на тумора).
За да се провери за метастазирано заболяване , може да се направи биопсия на контролен възел. Този тест включва инжектиране на синьо багрило и радиоактивен маркер в тумора и след това вземане на проба от най-близките до тумора лимфни възли, които се осветяват или са оцветени в синьо. Пълна лимфна дисекация също може да се окаже необходима, ако тестът за положителен резултат за рак е положителен. Допълнителни изследвания за търсене на метастази могат да включват костно сканиране , биопсия на костния мозък и / или CT на гръдния кош.
Сцениране и групиране
"Тежестта" на рабдомиосаркома е по-нататък дефинирана чрез преценяване на етапа или групата на рака.
Има 4 етапа на рабдомиосаркома:
- Етап I: тумори в етап I се намират в "благоприятни места" като орбитални (около окото), главата и шията, в репродуктивните органи (като тестисите или яйчниците), тръбите, свързващи бъбреците с пикочния мехур ), тръбата, свързваща пикочния мехур с външната страна (уретрата) или около жлъчния мехур. Тези тумори могат или не могат да са се разпространили в лимфните възли.
- Етап II: Туморите от етап II не се разпространяват в лимфните възли, не са по-големи от 5 см (2 ½ инча), но се намират в "неблагоприятни места", като например някое от местата, които не са споменати в етап I.
- Етап III: Туморът присъства в неблагоприятно място и може или не може да се е разпространил в лимфните възли или да е по-голям от 5 cm.
- Етап IV: Рак на всяко стадо или лимфен възел, които са се разпространили в отдалечени места.
Съществуват и 4 групи рабдомиосаркоми:
- Група I: Група 1 включва тумори, които могат да бъдат напълно отстранени с операция и не са се разпространили в лимфните възли.
- Група 2: Група 2 тумори могат да бъдат отстранени с операция, но все още има ракови клетки, които се намират на ръба (на ръба на отстранения тумор), или ракът се е разпространил в лимфните възли.
- Група 3: Група 3 тумори са тези, които не са се разпространили, но не могат да бъдат отстранени с операция по някаква причина (често поради местоположението на тумора).
- Група 4: Група 4 тумори включват тези, които са се разпространили в отдалечени региони на тялото.
Въз основа на горните етапи и групи рабдомиосаркомите се класифицират по риск в:
- Рабдомиосарком с нисък риск от детска възраст
- Рабдомиосарком в детска възраст с междинен риск
- Високо рисков детски рабдомиосарком
метастази
Когато тези ракови заболявания се разпространяват, най-често срещаните места на метастазите са белите дробове, костния мозък и костите.
Лечение на рабдомиосаркома
Най-добрите възможности за лечение на рабдомиосаркома зависят от стадия на заболяването, мястото на заболяването и много други фактори. Опциите включват:
- Хирургия: Хирургията е основата на лечението и предлага най-добрия шанс за дългосрочен контрол на тумора. Видът на операцията ще зависи от местоположението на тумора.
- Радиационна терапия: Радиационната терапия може да се използва или за свиване на тумор, който не работи, или за лечение на ръбовете на тумора след операция за отстраняване на останалите ракови клетки .
- Химиотерапия: Рабдомиосаркомите са склонни да реагират добре на химиотерапията , като 80% от тези тумори намаляват по размер при лечение.
- Клинични проучвания: В момента се изследват и други методи на лечение, като имунотерапия, в клинични проучвания.
Справяне
Тъй като много от тези ракови заболявания се появят в детството, родителите и детето трябва да се справят с тази неочаквана и плашеща диагноза.
За по-големите деца и тийнейджъри, живеещи с рак, има много повече подкрепа, отколкото в миналото. От онлайн общностите за подкрепа до рецепти за рак, предназначени специално за деца и тийнейджъри, за лагери за детето или семейството, има много възможности. За разлика от училищната обстановка, където детето може да се чувства уникално и не добре, тези групи включват други деца и тийнейджъри или млади възрастни, които също се справят с нещо, което никое дете не би трябвало да се изправи.
За родителите има малко неща, толкова предизвикателни, колкото и рак в детето ви. Много родители няма да обичат нищо по-малко, отколкото да променят местата си с детето си. Но грижата за себе си никога не е по-важна.
Има редица лични и онлайн общности (онлайн форуми, както и Facebook групи), специално предназначени за родители на деца, които са изправени пред рак на детска възраст и дори рабдомиосарком по-специално. Тези групи за подкрепа могат да бъдат жизнена линия, когато осъзнаете, че семейните приятели нямат начин да разберат какво преживявате. Срещането с други родители по този начин може да ви окаже подкрепа, като същевременно ви дава място, в което родителите могат да споделят най-новите научни разработки. Понякога е изненадващо как родителите често са наясно с най-новите методи на лечение, дори преди много общностни онколози.
Не минимизирайте ролята си на адвокат. Онкологичното поле е огромно и се разраства ежедневно. И никой не е толкова мотивиран като родител на дете, живеещо с рак. Научете някои от начините за изследване на рака онлайн и отделете малко време, за да научите за това, че сте ваш собствен (или вашето дете) застъпник за вашата ракова грижа .
прогноза
Прогнозата на рабдомиосаркома варира значително в зависимост от фактори като вида на тумора, възрастта на диагностицирания човек, местоположението на тумора и получените лечения. Общата продължителност на преживяемостта от 5 години е 70%, като нискорисковите тумори имат степен на преживяване 90%. Като цяло, степента на оцеляване се е подобрила значително през последните няколко десетилетия.
Словото от
Рабдомиосаркомът е детски рак, който се появява в скелетните мускули навсякъде, където тези мускули се намират в тялото. Симптомите варират в зависимост от конкретното място на тумора, както и от най-добрите методи за диагностициране на тумора. Хирургията е основата на лечението, а ако туморът може да бъде отстранен с операция, има добра перспектива за дългосрочен контрол на заболяването. Други възможности за лечение включват лъчева терапия, химиотерапия и имунотерапия.
Докато оцеляването от детския рак се подобрява, ние знаем, че много деца страдат от късното въздействие на лечението. Дългосрочното проследяване с лекар, запознат с дългосрочните странични ефекти от лечението, е от съществено значение за минимизиране на въздействието на тези състояния.
За родители и деца, които са диагностицирани, да се включат в общност за подкрепа на други деца и родителите, които се справят с рабдомиосаркома, е безценен, а в ерата на интернет има много възможности.
> Източници:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. и D. Rodeberg. Рабдомиосарком. Семинари по детска хирургия . 2016, 25 (5): 276-283.
> Национален онкологичен институт. Детска рабдомиосаркома Лечение (PDQ) -Здравеопазване Професионална версия. Обновено на 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq