Какви са Pancoast туморите и как се различават от другите видове рак на белите дробове до симптомите и лечението?
Pancoast туморите са белодробни ракови заболявания, които започват в горната част на десния или левия дроб и нахлуват в гръдната стена. Те също така се наричат превъзхождащи тумори на sulcus . Pancoast туморите често идват заедно с уникални симптоми, известни като "синдром на Панкоаст", който се състои от болка в рамото и вътрешността на ръката и ръката.
Pancoast туморите са отговорни за между 3 и 5% от раковите заболявания на белите дробове и се различават от другите видове рак на белия дроб по много важни начини.
Панкоастните тумори са вид рак на белите дробове, който може да бъде пропуснат за известно време, както поради трудността да се видят тези тумори при проучвания с рентгенови лъчи, така и поради необичайните си симптоми.
Симптоми
Симптомите на Pancoast тумор се дължат на компресиране на структурите (нервите), които лежат близо до горната част на белия дроб, където е налице ракът. Класическите симптоми се наричат синдром на Pancoast-Tobias и включват:
- Болката на ръката и рамото често се излъчва надолу по ръката (особено вътрешната част на ръката и на паничката страна на ръката). Тази болка често е тежка и неумолима. Болката може да излъчва в мишницата или в острието. ( Болката в рамото може да бъде първият симптом на рака на белия дроб , особено за тези, които имат Pancoast тумори.)
- Слабост в мускулите на ръцете .
- Изтръпване и бодлив усещания в ръката, особено пръстена и бодливите пръсти.
- "Синдром на Хорнер ", който включва антроза на птоза (увиснал клепач) (евентуална липса на изпотяване от едната страна на лицето, която често се предхожда от зачервяване и изпотяване от едната страна на лицето) и миоза (свита на окото. )
Понякога има също подуване на горната част на ръката поради натиск върху подклавираната вена (вената, която се движи под ключицата).
Ако имате някакви симптоми, предполагащи тумор на Pancoast, говорете с Вашия лекар или получете второ мнение. Много от тези тумори са пропуснати отначало, поради както уникалните им симптоми, така и поради това, че те могат да бъдат трудно да се видят на рентгенови лъчи.
Местоположение и анатомия
Панкоастните тумори се появяват в горната част на десния или левия дроб (апикалната област) и нахлуват в близост до тази област. Те могат да включват:
- Ребрата (често първото и второто ребро) и прешлените.
- Брахиалният плексус - купчина от нерви, разположени в близост до подмишниците.
- Нервите или кръвоносните съдове в близост до горната част на белите дробове (например, подклавианската артерия, френният нерв, повтарящият се ларингеален нерв и вагусния нерв).
Медицинско / анатомично определение на синдрома на Pancoast
За тези, които искат по-задълбочено определение на синдрома на Панкоаст, Американският колеж по гръдни лекари определя синдрома на Панкоаст като белодробни тумори, които нахлуват в някоя от структурите на върха на горната част на бедрото, включително първите гръдни ребра , долните нервни корени на бронхиалния сплит, симпатиковата верига и гръбначния ганглий близо до върха на гръдния кош или подклавичните съдове (подклавианските съдове включват артерията и вената, които пътуват под ключицата или ключицата).
Причини
Пушенето е причина за много от тези ракови заболявания, но е важно да се отбележи, че диагнозата рак на белите дробове понастоящем е по-честа при бившите пушачи, отколкото при хората, които понастоящем пушат. Други рискови фактори за рак на белия дроб включват експозиция на радон , вторичен дим и професионално излагане на химикали и вещества, за които е известно, че причиняват рак на белите дробове.
диагноза
Диагнозата на Pancoast туморите често се забавя по две причини. Тези тумори са по-малко склонни да имат типични симптоми на рак на белия дроб , като задух и кашлица, а хората често първо виждат ортопедичен хирург или невролог за техните симптоми.
Панкоастните тумори също са трудни за наблюдение при гръдните рентгенови лъчи поради тяхното местоположение.
Комбинацията от CT сканирания и магнитно-резонансни томографски показатели често се използва - с ЯМР, важно преди операцията, за да се търси нервно участие. При диагностиката често се прави биопсия на белия дроб от някаква форма - било то отворена биопсия на гръдния кош (торакотомия) или биопсия на лимфните възли над ключицата (свръхчевкуларна биопсия). Могат да се направят и други тестове, като бронхоскопия .
постановка
Сценирането често се извършва с комбинирано ПЕТ сканиране / CT. Много от тези ракови заболявания са стадий IIБ недребноклетъчен белодробен рак. Въз основа на TNM рак на белия дроб , по-голямата част от тях са Т3 или Т4.
Тип рак на белия дроб
Pancoast туморите обикновено са форма на недребноклетъчен белодробен рак. От тях около 2/3 са белодробна аденокарцинома, а 1/3 са плоскоклетъчен карцином или голям клетъчен карцином. Тъй като има няколко целеви терапии, които вече са на разположение за белодробен аденокарцином , а сега и за плоскоклетъчен карцином, е много важно да сте сигурни, че имате генни профили (молекулярно профилиране), направени на вашия тумор.
лечение
Възможностите за лечение на хора с Pancoast тумори зависят от степента на тумора. Понастоящем, за тези с тумори от І до III степен, "идеалното" лечение включва комбинация от химиотерапия и лъчева терапия, последвана от хирургия. Опциите включват:
Химиотерапия и целенасочени терапии
Лечението на Pancoast тумор обикновено започва с химиотерапия с рак на белия дроб , независимо дали е възможно или не. Поради местоположението, което може да направи операцията трудна, целта е да се намали размера на тумора колкото е възможно повече преди операцията. В допълнение, много от тези тумори имат "насочващи се мутации" - генетични аномалии, открити при генното тестване, за които са на разположение целеви терапии. Ако не сте провели генно изследване, наречено молекулярно профилиране или профилиране на гени, говорете с Вашия лекар.
хирургия
Хирургията често може да се прави на Pancoast тумори, но обикновено се извършва след химиотерапия и / или целенасочена терапия плюс лъчева терапия за свиване на туморите. Химиотерапията преди операцията се нарича "индукционна терапия". Тази операция може да бъде много трудна и е важно да се намери център за рак, в който хирурзите са запознати с този тип тумори. За разлика от някои ракови заболявания, които са се разпространили в костите, някои хора с Pancoast тумори, които са нахлули в прешлените, могат успешно да бъдат лекувани с операция. По време на операцията лимфните възли в гръдния кош между белите дробове (наречени медиастинални лимфни възли) често се отстраняват.
Лъчетерапия
Ако лечението, насочено към лечение не е възможно, радиационната терапия може да бъде полезна като палиативна терапия - една за облекчаване на болката и други симптоми. Радиационната терапия може да се използва заедно с химиотерапията за "свиване" на тумор преди операцията.
Целенасочена терапия
Както беше отбелязано по-горе, всички с недребноклетъчен белодробен рак и особено белодробен аденокарцином трябва да имат молекулярно профилиране, направено на техния тумор. Медикаментите понастоящем са одобрени за тези с EGFR мутации , ALK пренареждания , ROS1 пренареждания и др., Като в клиничните проучвания се изследват допълнителни лечения.
Имунотерапия
Имунотерапията е вълнуващ нов начин за лечение на рак на белите дробове, като първите лечения са одобрени в тази категория през 2015 г. Въпреки че не работи за всички, някои хора, дори тези с напреднал рак на белите дробове, са имали дългосрочен контрол на заболяването си тези лечения.
Клинични проучвания
Панкоастните тумори са доста редки и се провеждат клинични изпитвания за оценка на нови лечения.
прогноза
Значително подобрение в оцеляването от Pancoast тумори е постигнато през последните няколко десетилетия. Като цяло, Pancoast туморите имат по-добра прогноза, отколкото туморите, които се намират по-централно в белите дробове, а процентът на преживяемост може да е по-добър от други ракови заболявания на подобен етап
Установената 2-годишна честота на преживяемост е между 55% и 70% значително по-висока от някои други ракови заболявания на белите дробове, а тези, които имат Pancoast тумори, които могат да бъдат лекувани с хирургическа намеса, 5-годишната честота на преживяване е между 50 и 77 процента.
Важно е да се отбележи, че тези нива на преживяемост може да са много по-високи сега, тъй като по-нови целеви терапии, както и имунотерапии, са одобрени след завършването на тези изследвания.
Ако сте били диагностицирани
Тъй като Pancoast туморите са доста редки и тъй като операцията е трудна, е много важно да помислите за получаване на второ мнение, ако сте диагностицирани с Pancoast тумор. Изследванията ни казват, че ученето във възможно най-голяма степен за вашия рак не само ви помага да се чувствате по-контролирани, но може и да помогнете с Вашия резултат. Вижте тези съвети за това какво да правите, когато сте ново диагностицирани , както и как да изследвате рака си онлайн .
Да бъдеш ваш адвокат за вашата грижа за рака е направил разлика за много хора и според Националния институт по рака, хората с рак на белия дроб трябва да обмислят възможността за клинични изпитания.
Може би сте чували повече за рака на гърдата и розовите панделки, но общността на раковите заболявания на белите дробове е активна и много поддържаща. Дори ако не сте от типа на човек, който обича групи за подкрепа или социални медии, помислете за връзка с други хора, живеещи със същата болест.
И ако това е вашият любим човек, който вместо това е бил диагностициран, трябва да научите какво трябва да направите, когато вашият любим има рак на белите дробове .
> Източници:
> Caronia, F., Fiorelli, A., Ruffini, Е. et al. Сравнителен анализ на Pancoast туморната резекция, извършен чрез видео-асистирана торакална хирургия срещу стандартни отворени подходи. Интерактивна сърдечно-съдова и гръдна хирургия . 2014, 19 (3): 426-35.
> Deslauriers, J., Tronc, F. и D Fortin. Управление на тумори, включващи гръдната стена, включващи Pancoast тумори и тумори, нахлуващи в гръбначния стълб. Клиники по гръдна хирургия . 2013. 23 (3): 313-25.
> Foroulis, С., Zaraogoulidis, P., Darwiche, К. et al. Свръхсулкус (Pancoast) тумори: актуални доказателства за диагностициране и радикално лечение. Journal of Thoracic Disease . 2013. 5 Suppl 4: S342-58.
> Николаос, П., Vasilios, L., Efstratios, К. et al. Терапевтични начини за Pancoast тумори. Journal of Thoracic Disease . 2014. 6 Допълнение 1: S180-93.
> Ozmen, O., Yilmaz, Ul, Dadali, Y. et al. Използване на FDG PET / CT при пациенти с Pancoast тумори: Добавя ли се някакъв принос към управлението на пациента? , Рак биотерапия и радиофармацевтици . 2015. 30 (8): 359-67.
> Panagopoulos, N., Leivaditis, V., Koletsis, Е. et al. Pancoast тумори: характеристики и предоперативна оценка. Journal of Thoracic Disease . 6 Suppl 1: S108-15.
> White, H., White, B., Boethel, C. и A. Arroliga. Синдромът на Pancoast е вторичен по отношение на инфекциозните етиологии: не толкова необичайно събитие. Американски вестник на медицинските науки . 341 (4): 333-6.
> Зарогулидис, К., Порподис, К., Домри, К., Елефрадиаду, Е., Йоаниду, Д. и П. Сарогулидис. Диагностика и лечение на Pancoast тумори. Експертно изследване в респираторната медицина . 2016. 10 (12): 1255-1258.