Тип на рак на кръвта, наблюдаван предимно при по-възрастни възрастни
Острата миелоидна левкемия (AML) е вид рак, който започва първоначално в костния мозък, където се произвеждат кръвни клетки, и след това се придвижва бързо до самите кръвни клетки. Оттам, ракът може да се разпространи в други части на тялото, включително черния дроб, далака, кожата, мозъка и гръбначния мозък.
АМЛ засяга около един милион души всяка година и води до 150 000 смъртни случая.
Само в САЩ между 10 000 и 18 000 случая се диагностицират ежегодно.
За разлика от други форми на левкемия , които са склонни да ударят младите, АМЛ обикновено засяга възрастни над 65 години. Сред тази възрастова група петгодишната преживяемост е относително ниска, като се движи само около пет процента. Честотата на лечение при по-младите възрастни е по-добра с 25% до 70%, постигайки пълна ремисия след химиотерапия.
Характеристики на заболяването
Левкемията е разнообразна група от ракови заболявания, които засягат както кръвообразуващите тъкани, така и самите кръвни клетки. Докато заболяването засяга най-вече белите кръвни клетки , някои форми на болестта атакуват други клетъчни видове.
В случая на ПМП се използва терминът "остър", тъй като ракът се развива бързо, докато "миелоид" се отнася както до костния мозък, така и до специфичните видове кръвни клетки, които костният мозък създава.
AML се развива в незрели кръвни клетки, известни като миелобласт.
Това са клетките, които при нормални обстоятелства ще се развият в напълно формирани бели кръвни клетки като гранулоцити или моноцити . Въпреки това, при AML миелобластите ефективно ще бъдат "замразени" в незряло състояние, но ще продължат да се размножават.
За разлика от нормалните клетки, които имат специфична продължителност на живот, раковите клетки са по същество "безсмъртни" и ще продължат да се възпроизвеждат без край.
С AML, раковите кръвни клетки в крайна сметка ще изтласкат нормалните и дори ще пречат на развитието на нови бели кръвни клетки, червени кръвни клетки (еритроцити) и тромбоцити ( тромбоцити ).
AML е различна от братовчедката си остра лимфоцитна левкемия (ALL), която засяга друг вид бели кръвни клетки, известни като лимфоцити . Докато АМЛ засяга предимно възрастни хора, ВСИЧКО главно удари деца на възраст между две и пет години.
Ранни признаци и симптоми
Симптомите на ПМЛ са пряко свързани с изместването на нормалните кръвни клетки от раковите. Отсъствието на нормалните кръвни клетки може да остави човек, уязвим на инфекция и други заболявания, които тялото би могло по друг начин да предотврати.
За илюстрация, белите кръвни клетки са централни за имунната система. Червените кръвни клетки, от друга страна, са отговорни за носенето на кислород и отстраняването на въглеродния диоксид от тъканите, докато тромбоцитите са ключови за съсирването на кръвта.
Изчерпването на някоя от тези клетки може да доведе до каскада от симптоми, често неспецифични и трудно диагностицирани. Примерите включват:
- Недостигът на бели кръвни клетки може да увеличи риска от инфекции, които няма да изчезнат. Те включват симптоми, свързани с липсата на левкоцити (левкопения) или неутрофили ( неутропения ).
- Недостигът на червени кръвни клетки може да доведе до анемия, която може да се прояви със симптоми на умора, бледност, недостиг на въздух, главоболие, замаяност и слабост.
- Недостигът на тромбоцити може да доведе до тромбоцитопения и развитие на кървене на венците, прекомерно натъртване или кървене, или чести или тежки кръвотечение от кръвта.
По-късни епизоди Симптоми
Тъй като болестта прогресира, могат да започнат да се развиват други, по-разясняващи симптоми. Тъй като левкемичните клетки са по-големи от нормалните бели кръвни клетки, те са по-склонни да се залепят в по-малките съдове на кръвоносната система или да събират различни органи на тялото.
В зависимост от това къде се извършва блокирането, човек може да почувства:
- Хлороми , солидна колекция от клетки, които могат да се развият алтернативно на тумор-подобна маса извън костния мозък, обрив, подобен на плака, или болезнено кървене и възпаление на венците
- Левкостас , медицинска авария, при която блокирането може да доведе до симптоми, подобни на инсулт
- Синдром на Sweet , болезнен кожен обрив, който се появява най-вече върху ръцете, главата, краката и багажника
- Дълбока венозна тромбоза (ДВТ), при която вената се блокира, най-често в крака
- Белодробна емболия (РЕ) , блокирането на артерия в белите дробове
- Коремна дисеминация, дължаща се на натрупването на клетки в далака и черния дроб
- Менингеална левкемия, проявяваща се с нарушения на централната нервна система, като главоболие, повръщане, замъглено виждане, припадъци, балансиране на нервите и изтръпване на лицето
По-рядко AML може да засегне бъбреците, лимфните възли, очите или тестисите.
Причини и рискови фактори
Съществуват редица рискови фактори, свързани с ЛМБ. Все пак, ако имате един или дори няколко от тези фактори, не означава, че ще получите левкемия. Досега все още не разбираме напълно защо някои клетки внезапно се превръщат в ракови, докато други не.
Това, което знаем, е, че раковите заболявания се причиняват от генетична грешка в кодирането, която понякога може да възникне, когато клетката се раздели. Ние наричаме това като мутация. Докато по-голямата част от мутациите не водят до рак, има моменти, в които грешка неволно ще "изключи" нещо, наречено ген за потискане на тумора, което диктува колко дълго живее клетката. Ако това се случи, една ненормална клетка може внезапно да се възпроизведе извън контрол.
Съществуват редица рискови фактори, свързани с това:
- пушене
- Професионално излагане на химикали, особено на бензол
- Определени лекарства за ракова химиотерапия, включително циклофосфамид , мехлоретамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусулфан, кармустин, цисплатин и карбоплатин
- Висока радиационна експозиция, като например радиационна терапия
- Имайки някои хронични кръвни нарушения като миелопролиферативно заболяване (MPS) или миелодиспластични синдроми (MDS)
- Има някои вродени заболявания като синдром на Даун , анемия на Fanconi и неврофиброматоза тип 1
По неизвестни причини, мъжете са с 67% по-голяма вероятност да получат ЛМЛ, отколкото жените.
диагноза
Ако се подозира, че диагнозата AML, диагнозата обикновено започва с физически преглед и преглед на медицинската и семейната история на човека. По време на изследването лекарят ще обърне сериозно внимание на признаци като обширно натъртване, кървене, инфекция или някаква аномалия на очите, устата, черния дроб, далака или лимфните възли. Ще бъде извършен пълен кръвен брой (CBC), за да се идентифицират всякакви аномалии в състава на кръвта.
Въз основа на тези открития, лекарят може да нареди редица тестове, за да потвърди диагнозата. Те могат да включват:
- Аспирация на костен мозък, при която клетките на костния мозък се екстрахират чрез поставяне на дълга игла в кост, обикновено около бедрената кост
- Биопсия на костен мозък, при която по-голяма игла се вкарва дълбоко в костта, за да извлече клетки
- Лумната пункция (гръбначен ствол), в която между костите и гръбначния стълб се вкарва малка игла, за да се извлече цереброспиналната течност (CSF )
- Тестове за изображения , като рентгеново, ултразвуково или компютърно томографско (CT ) сканиране
- Периферно кръвотечение, при което кръвта се изследва под микроскоп, обикновено с оцветители, които не само подчертават клетките на левкемията, но помагат за разграничаване между AML и ALL
- Поточна цитометрия, при която защитните протеини, наречени антитяло-антитела (AML), се въвеждат в кръвна или CSF проба, за да се потвърди наличието на AML клетки
- Цитогенетиката, в която левкемичните клетки се "отглеждат" в лабораторията и след това се изследват под електронен микроскоп, за да се идентифицират специфичните мутации чрез техните хромозомни модели
постановка
Провежда се поставянето на рак, за да се определи степента, в която ракът се е разпространил. Това, от своя страна, помага на лекаря да определи подходящия курс на лечение, така че лицето да не бъде подлагано на лечение, нито да бъде претоварено. Сценирането също така помага да се предскаже колко дълго е вероятно човек да оцелее след лечение.
Тъй като АМЛ не включва формирането на злокачествен тумор, наблюдаван при други видове рак, той не може да бъде организиран с класическата методология на TNM (тумор / лимфен възел / злокачествено заболяване ).
Съществуват две различни методологии, които понастоящем се използват за определяне на AML: френско-американско-британската (FAB) класификация на AML и класификацията на AML от Световната здравна организация (СЗО).
Класификация на FAB
Френската-американска-британска класификация (FAB) е разработена през 70-те години и етапите на заболяването се основават на вида и зрелостта на засегнатата клетка.
Причината за поставянето е проста: AML обикновено ще следва модел, при който незрелите миелобласти са първите клетки, които ще бъдат засегнати. Тъй като болестта прогресира, тя ще започне да повлиява миелобластите в по-късни стадии на зреене и след това да прогресира до зрели бели кръвни клетки (като моноцити и еозинофили), преди да се премести в червени кръвни клетки (еритроцити) и накрая в мегакариобаласти (незрели клетки на тромбоцитите).
Тази прогресия ще предостави на патолога необходимата информация, за да разбере колко напреднал е ракът.
FAB поетапното вариране варира от M0 (за ранна AML) до M7 (за напреднали AML), както следва:
- M0: недиференцирана остра миелобластна левкемия
- M1: остра миелобластна левкемия с минимално съзряване
- М2: остра миелобластна левкемия с узрялост
- М3: остра промиелоцитна левкемия
- М4: остра миеломоноцитна левкемия
- M4 eos: остра миеломоноцитна левкемия с еозинофилия
- М5: остра моноцитна левкемия
- M6: остра еритроцитна левкемия
- M7: остра мегакариообластна левкемия
Класификация на СЗО
Световната здравна организация разработи ново средство за класифициране на АМЛ през 2008 г. За разлика от системата FAB, класификацията на СЗО отчита специфичните хромозомни мутации, открити по време на цитогенетичен анализ. Той също така фактори в медицинските условия, които могат да подобрят или да влошат перспективата (прогнозата) на засегнатото лице.
Системата на СЗО е далеч по-динамична при оценката на заболяването и може да бъде разграничена по следния начин:
- AML с повтарящи се генетични аномалии (т.е. специфични, характерни генетични мутации)
- AML с промени, свързани с миелодисплазия (което означава наличието на MDS, MDP или други миелобластични нарушения)
- Свързани с терапия миелоидни неоплазми (което означава, че са свързани с предшестваща химиотерапия или лъчева терапия)
- Миелоидният сарком (което означава AML, придружено от хлором)
- Миелоидни пролиферации, свързани със синдрома на Даун
- Блозна плазмацитоидна дендритна клетъчна неоплазма (агресивна форма на рак, характеризираща се с кожни лезии)
- AML не е категоризиран по друг начин (по същество седемстепенната FAB система с две допълнителни класификации на заболяванията)
лечение
Ако се диагностицира с ПМП, формата и продължителността на лечението ще се определят до голяма степен от етапа на рака и общото здравословно състояние на индивида.
Обикновено, лечението ще започне с химиотерапия. Това може да включва лекарства от по-старо поколение, които могат да повлияят както на раковите, така и на не-раковите клетки, както и на нови генерирани целеви лекарства, които са нулеви само върху раковите клетки.
Стандартният режим на химиотерапия се нарича "7 + 3", тъй като химиотерапия, известна като цитарабин, се прилага като продължителна интравенозна (IV) инфузия в продължение на седем дни, последвана от три последователни дни от друго лекарство, известно като антрациклин . До 70% от хората с ПМЛ ще постигнат ремисия след "7 + 3" терапия.
С това се казва, че малък брой клетки от левкемия най-вероятно ще останат след химиотерапия, което води до рецидив в повечето случаи. За да се избегне това, лекарите ще предписват текуща терапия, основаваща се на резултатите от лечението и здравния статус на пациента.
При лица с добри диагностични показатели, лечението може да включва само три до пет курса на интензивна химиотерапия, наречена консолидирана химиотерапия.
За тези с висок риск от рецидив могат да се наложат други, по-агресивни лечения, включително трансплантация на стволови клетки, ако може да бъде намерен донор. По-рядко, може да се препоръча операция или лъчева терапия.
Тъй като химиотерапията с AML има тенденция да доведе до тежка имунна подтискане, възрастните пациенти може да не са в състояние да понасят лечението и вместо това могат да получат по-малко интензивно химио или палиативно лечение .
оцеляване
Изгледите за лице, претърпяло лечението с AML, могат да варират значително в зависимост от етапа на рака по време на диагнозата. Но има и други фактори, които могат да предвидят и вероятния резултат. Между тях:
- Лицата, диагностицирани с MDS и MPD, имат време на преживяване, вариращо от девет месеца до 11,8 години в зависимост от тежестта на заболяването.
- Някои хромозомни мутации, идентифицирани от цитогенетиката, могат да доведат до 5-годишно ниво на преживяемост от 15% до 70%.
- Хората над 60 години, които имат повишени нива на лактат дехидрогеназата (което показва екстензивно увреждане на тъканите) обикновено имат по-лоши резултати.
Като цяло, средната степен на излекуване на ЛМБ е между 20% и 45%. Степента на продължителна ремисия е най-висока при по-младите хора, които са по-способни да понасят лечението.
Словото от
Ако сте били диагностицирани с ПМБ, ще се сблъскате с емоционални и физически предизвикателства, които трудно могат да бъдат преодолени. Не отивайте сами. Вашите шансове за успех ще бъдат значително подобрени, ако изградите мрежа за подкрепа, съставена от близки, здравни специалисти и други, които са преминали или преминават през рак.
Дори и след като сте претърпели лечение, страховете за релапс може да престанат в продължение на месеци или дори години. С подкрепата, в крайна сметка ще преодолеете тези опасения и ще се научите да наблюдавате здравето си с редовни посещения на лекар. Най-общо казано, ако не се появи релапс в рамките на няколко години, е малко вероятно AML да се върне.
Въпреки че няма нищо, което можете да предприемете, за да предотвратите релапс, здравословният начин на живот може значително да подобри шансовете ви. Това включва придаване на добри хранителни навици, редовно упражняване, спиране на тютюнопушенето и получаване на достатъчно почивка, за да се избегне стрес и умора.
В крайна сметка е важно да се вземат нещата един ден в даден момент и да имате някой, с когото можете да се обърнете, ако някога имате нужда от подкрепа.
> Източници:
> Американското сдружение за рака. "Статистика за оцеляване при миелодиспластични синдроми". Вашингтон; актуализиран на 22 януари 2018 г.
> De Kouchenovsky, I. и Abdul Hay, М. "Остра миелоидна левкемия: подробен преглед и актуализация за 2016 г." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; и Bloomfield, С. "Остра миелоидна левкемия". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.