Преглед
Рестриктивната кардиомиопатия е най-малкото често срещана от трите основни категории кардиомиопатия или заболяване на сърдечния мускул. Другите две категории са разширена кардиомиопатия и хипертрофична кардиомиопатия .
Рестриктивната кардиомиопатия е важна, тъй като често причинява сърдечна недостатъчност и в зависимост от основната причина сърдечната недостатъчност може да бъде трудно ефективно да се лекува.
Тъй като лечението на това заболяване може да бъде трудно, всеки, който има рестриктивна кардиомиопатия, трябва да бъде под грижите на кардиолог.
дефиниция
При рестриктивна кардиомиопатия, поради една или друга причина, сърдечният мускул развива ненормална "скованост". Докато втвърденият сърдечен мускул все още може да се свие нормално и по този начин е в състояние да изпомпва кръвта, той не може напълно да се отпусне по време на диастоличната фаза на сърдечния ритъм. (Диастолът е фазата на пълнене на сърдечния цикъл - времето между сърдечните удари, когато вентрикулите се запълват с кръв.) Тази неуспешна релаксация затруднява адекватно запълване на вентрикулите с кръв по време на диастола.
Ограниченото запълване на сърцето (което дава това състояние на името му) причинява кръвта да "подкрепи", когато се опитва да влезе в камерите, което може да доведе до задръствания в белите дробове и в други органи.
Друго име за ограничено запълване на сърцето по време на диастола е "диастолична дисфункция", а видът на сърдечната недостатъчност, който се получава, се нарича диастолична сърдечна недостатъчност.
По същество рестриктивната кардиомиопатия е една от многото причини за диастолична сърдечна недостатъчност, макар и относително рядка.
Причини
Има няколко състояния, които могат да доведат до рестриктивна кардиомиопатия. В някои случаи не може да бъде идентифицирана конкретна причина, в който случай се казва, че рестриктивната кардиомиопатия е "идиопатична". Идиопатичната рестриктивна кардиомиопатия обаче трябва да бъде диагностицирана само когато всички други потенциални причини са били търсени и изключени.
Тези други причини включват:
- Инфилтрационни заболявания като амилоидоза , саркоидоза , синдром на Хърлер , болест на Гоше и мастна инфилтрация.
- Няколко фамилни разстройства, които са генетични по природа, включително pseuoxanthoma elasticum.
- Заболявания при съхранение, включително болест на Fabry, заболяване при съхранение на гликоген и хемохроматоза .
- Други различни състояния, включително склеродермия , хипереозинофилен синдром , ендомиокардна фиброза, карциноиден синдром , метастазен рак, лъчева терапия или химиотерапия.
Това, което има всички тези причинно-следствени нарушения, е, че те произвеждат някакъв процес, който пречи на нормалното функциониране на сърдечния мускул, като абнормална клетъчна инфилтрация или ненормални отлагания. Тези процеси нямат склонност да пречат твърде много на свиването на сърдечния мускул, но намаляват еластичността на сърдечния мускул и по този начин ограничават пълненето на вентрикулите с кръв.
Симптоми
Симптомите, които хората изпитват при рестриктивна кардиомиопатия, са подобни на симптомите, които настъпват при други форми на сърдечна недостатъчност . Симптомите се дължат най-вече на задръстванията на белите дробове, задръстванията на други органи и невъзможността да се увеличи адекватно количеството кръв, което сърдечните помпи по време на натоварването.
Следователно, най-важните симптоми с рестриктивна кардиомиопатия са диспнея (задух), оток (подуване на краката и глезените), слабост, умора, много намалена толерантност към упражнения и сърцебиене . При тежка рестриктивна кардиомиопатия може да възникне задръстване на коремните органи, което да доведе до увеличаване на черния дроб и далака и асцитите (натрупване на течност в коремната кухина).
диагноза
Както при повечето форми на сърдечна недостатъчност, диагностицирането на рестриктивна кардиомиопатия зависи най-напред от това, че лекарят се притеснява за възможността това заболяване да съществува при извършване на медицинска анамнеза и физически преглед.
Хората със значителна рестриктивна кардиомиопатия могат да имат относителна тахикардия (бърза сърдечна честота) в покой и разтваряне на вените в шията. Тези физически открития, както и симптомите, са сходни с тези, наблюдавани при констриктивен перикардит . Всъщност, диференцирането на рестриктивната кардиомиопатия от констриктивния перикардит е класически проблем, който кардиолозите неизбежно са изправени пред изпитите си за сертифициране на борда. (В теста отговорът е свързан с езотеричните сърдечни звуци, предизвикани от тези две състояния - "s3 галоп" с рестриктивна кардиомиопатия срещу "перикарден удар" с констриктивен перикардит.)
Диагнозата на рестриктивната кардиомиопатия обикновено може да бъде потвърдена чрез извършване на ехокардиография , която показва диастолична дисфункция и доказателства за рестриктивно запълване на вентрикулите. Ако основната причина е инфилтриращо заболяване, като амилоидоза, тестът на ехото също може да покаже данни за абнормни отлагания във вентрикуларния мускул. Сканирането с MRI при сърдечни заболявания също може да помогне за диагностицирането и в някои случаи може да помогне за идентифицирането на основната причина. Биопсията на сърдечния мускул също може да бъде много полезна при диагностицирането, когато има наличие на инфилтрираща или съхраняваща болест.
лечение
Ако се установи основна причина за рестриктивна кардиомиопатия, агресивно лечение на тази основна причина може да помогне да се обърне или да се спре прогресията на рестриктивната кардиомиопатия. За съжаление, няма специфична терапия, която директно обръща самата рестриктивна кардиомиопатия.
Управлението на рестриктивната кардиомиопатия е насочено към контролиране на задръстванията на белите дробове и отока, за да се намалят симптомите. Това се постига, като се използват много от същите лекарства, които се използват за сърдечна недостатъчност, дължащи се на разширена кардиомиопатия .
Диуретиците , като Lasix (фуроземид), са склонни да предлагат най-очевидната полза при лечението на хора с рестриктивна кардиомиопатия. Възможно е обаче хората с това състояние да бъдат "прекалено сухи" с диуретици, като допълнително намаляват пълненето на вентрикулите по време на диастола. Затова е необходимо да се следи внимателно тяхното състояние, като се измерва теглото поне веднъж дневно и периодично се проверяват кръвните тестове, за да се търси доказателство за хронична дехидратация. Оптималната доза диуретици може да се променя с течение на времето, така че тази бдителност е хронично изискване.
Използването на блокери на калциевите канали може да бъде полезно чрез директно подобряване на диастолната функция на сърцето и чрез забавяне на сърдечната честота, за да се даде повече време за пълнене на камерите между сърдечните удари. По същите причини бета-блокерите също могат да бъдат полезни.
Има известни доказателства, че АСЕ инхибиторите могат да бъдат от полза поне за някои хора с ограничаваща кардиомиопатия, вероятно чрез намаляване на сковаността на сърдечния мускул.
Ако е налице предсърдно мъждене , е от решаващо значение да се контролира сърдечната честота, за да се осигури достатъчно време за запълване на вентрикулите. Употребата на блокери на калциевите канали и бета-блокери обикновено може да постигне тази цел.
Ако медицинската терапия не успее да контролира симптомите на рестриктивна кардиомиопатия, сърдечната трансплантация може да се превърне в опция, която трябва да се има предвид.
Прогнозата за рестриктивна кардиомиопатия е по-тежка при мъжете, при хора на възраст над 70 години и при хора, чиято кардиомиопатия е причинена от състояние с лоша прогноза, като амилоидоза.
резюме
Рестриктивната кардиомиопатия е нечеста форма на сърдечна недостатъчност. Всеки, който има това състояние, се нуждае от цялостна медицинска работа, за да търси причините, а също така се нуждае от внимателно и продължаващо медицинско управление, за да сведе до минимум симптомите и да оптимизира дългосрочните резултати.
> Източници:
> Elliott Р, Andersson В, Arbustini Е, et al. Класификация на кардиомиопатиите: становище по позиция от Европейската работна група по кардиология по заболявания на миокарда и перикард. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Ролята на кардиоваскуларното магнитно резонансно изображение при сърдечна недостатъчност. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Рестриктивна кардиомиопатия. N Engl J Med 1997; 336: 267.