Саркоидозата е заболяване, което причинява грануломи - натрупвания на анормални клетки, подобни на тъканите на белег - в почти всички органи в тялото. Тези грануломи могат да възпрепятстват нормалното функциониране на органите, в които се появяват и по този начин могат да предизвикат замайващи масиви от симптоми и медицински проблеми. Тъй като грануломите на саркоидозата могат да се появят в толкова много различни органи, хората с това състояние могат да получат симптоми, включващи белите дробове, очите, кожата, нервната система, стомашно-чревната система, жлезите с вътрешна секреция и сърцето.
Сърцето може да бъде трудно диагностицирано. Въпреки че може да е сравнително доброкачествено състояние, понякога сърдечната саркоидоза може да причини тежки клинични проблеми, включително сърдечна недостатъчност или внезапна смърт . В тези случаи, определянето на диагнозата сърдечна саркоидоза и въвеждането на лечение е критично.
Какво представлява саркоидозата?
Изследователите вярват, че саркоидозата се развива, когато имунната система на организма реагира необичайно на някаква неизвестна субстанция (вероятно инхалаторно вещество), което води до образуване на грануломи. Жените са засегнати по-често от мъжете, а чернокожите са много по-склонни да развият саркоидоза, отколкото белите. Склонността към саркоидоза може да се развива и в семейства.
Симптомите на саркоидозата са доста разнообразни. Някои хора развиват грипоподобно състояние с умора, треска и загуба на тегло. Други ще имат предимно белодробни симптоми като кашлица, диспнея или хрипове.
Очните проблеми могат да включват зачервяване, болка, замъглено зрение и чувствителност към светлина. Кожни лезии могат да включват болезнен обрив, рани по лицето, промени в оцветяването на кожата и възли.
Може да се появи всяка комбинация от тези симптоми. Някои хора със саркоидоза не развиват никакви симптоми и състоянието се диагностицира случайно, когато се правят рентгенови лъчи по някаква друга причина.
Какво представлява сърдечната скаркоидоза?
Сърдечна саркоидоза възниква, когато саркоидни грануломи се образуват в сърцето. Както е случаят със саркоидозата като цяло, проявите на сърдечна саркоидоза са доста променливи от човек на човек. При някои хора сърдечната саркоидоза не причинява никакви проблеми; в други, това може да бъде фатално.
Тежестта на сърдечната саркоидоза зависи от степента на образуване на гранулом в сърцето, а в сърцето тези грануломи се появяват. Обикновено по-малко от 10% от хората със саркоидоза са диагностицирани със сърдечно заболяване по време на техния живот
Но при аутопсионни изследвания, 70% от хората със саркоидоза се оказват поне някои сърдечни грануломи. Това показва, че по-голямата част от времето сърдечната саркоидоза не води до идентифицируеми клинични проблеми.
Когато саркоидозата причинява сърдечни проблеми, обаче, тези проблеми могат да бъдат тежки.
Признаци и симптоми на сърдечна саркоидоза
Проблемите, предизвикани от сърдечната саркоидоза, зависят от това къде в сърцето се появяват грануломите. Най-честите прояви на сърдечна саркоидоза включват:
- Сърцето блок . Пълният сърдечен блок, предизвикващ тежка брадикардия (забавяне на сърдечната честота), може да възникне, когато грануломите се образуват в специализираните проводящи тъкани на сърцето. ( Прочетете за сърдечната проводна система. ) Симптомите на сърдечния блок могат да включват тежки замаяност или синкоп (временна загуба на съзнание) или дори внезапна смърт.
- Сърдечни аритмии . Преждевременните камерни комплекси (PVC) или вентрикуларната тахикардия са често срещани при сърдечна саркоидоза. Може да възникнат и предсърдни аритмии, включително предсърдно мъждене . Тези аритмии се развиват в резултат на грануломи, които се образуват в сърдечния мускул.
- Внезапна смърт . Поради сърдечен блок или вентрикуларна тахикардия, внезапната смърт е смущаващо често срещана при сърдечна саркоидоза и представлява около 50% от смъртните случаи, причинени от това състояние.
- Сърдечна недостатъчност . Сърдечна недостатъчност може да се развие при сърдечна саркоидоза, когато образуването на гранулом в сърдечния мускул става все по-широко.
- Перикардна болест . Перикардит или перикардни изливи могат да се появят поради грануломи в перикардната обвивка на сърцето.
- Клапна болест на сърцето . Грануломите, засягащи сърдечните клапи, могат да причинят митрална регургитация или трикузпидна регургитация или, по-рядко, аортна регургитация .
- Сърдечни атаки . Саркоидните грануломи могат да повлияят на коронарните артерии , като причиняват смърт на части от сърдечния мускул - инфаркти.
- Дясна сърдечна недостатъчност . Тежката белодробна саркоидоза може да причини белодробна хипертония , водеща до дясна сърдечна недостатъчност.
Диагностициране на сърдечна саркоидоза
Диагнозата на сърдечната саркоидоза често е трудна. Най-окончателният тест е положителната сърдечна биопсия. Обаче не само биопсия е инвазивна процедура, но също така (защото саркоидните грануломи се разпределят случайно), биопсията може да се върне като "нормална", дори когато сърдечната саркоидоза действително е налице.
Това означава, че обикновено диагнозата сърдечна саркоидоза се прави чрез претегляне на доказателствата от няколко различни диагностични подхода.
Първо, за лекарите е важно да знаят кога трябва да търсят сърдечна саркоидоза. Търсенето на сърдечна саркоидоза е важно при хора, за които е известно, че имат саркоидоза, засягаща други органи на тялото. Също така трябва да се мисли за сърдечна саркоидоза при всеки млад човек (на възраст под 55 години), който развива сърдечен блок, вентрикуларни аритмии или сърдечна недостатъчност по необясними причини.
Ако сърдечната саркоидоза е диагноза, която трябва да се има предвид, извършването на ехокардиограма обикновено е първият неинвазивен тест. Този тест често разкрива важни показатели за наличието на сърдечна саркоидоза, включително в някои случаи характерни ехо сигнали, продуцирани от грануломи в сърдечния мускул.
Въпреки това, кардио магнитно-резонансно сканиране е много по-вероятно да покаже данни за саркоидни грануломи в сърцето и обикновено е неинвазивен тест за избор. ПЕТ сканиранията на сърцето също са доста чувствителни за откриване на сърдечни саркоидни грануломи, но ПЕТ сканирането е по-малко достъпно от сканирането с ЯМР.
Златният стандарт за диагностициране на сърдечна саркоидоза е биопсия на сърдечния мускул, която може да бъде извършена по време на сърдечна катетеризация. Както вече беше отбелязано, откриването на грануломи по този метод, дори когато те присъстват, се постига успешно по-малко от половината от времето.
В повечето случаи, въз основа на комбинация от клинични признаци и симптоми, неинвазивно тестване и инвазивно тестване, определянето на наличието или отсъствието на сърдечна саркоидоза може да бъде постигнато с висока степен на доверие.
Как се лекува сърдечната саркоидоза?
Ако има сърдечна саркоидоза, лечението е насочено както към забавяне, така и към спиране на прогресирането на саркоидозата, както и при предотвратяване или лечение на най-тежките сърдечни последици от това заболяване.
Лекува самата саркоидоза
Терапията, насочена към саркоидозата, се опитва да потисне имунната реакция, която причинява образуването на грануломи. При саркоидоза, това обикновено се извършва с глюкокортикоидна (стероидна) терапия, най-често с преднизон. Често се предписват високи дози първоначално (40-60 mg / ден). През първата година тази доза постепенно се редуцира до 10-15 мг / ден и продължава поне една или две години.
Ако повторната оценка показва, че саркоидозата е станала стабилна (т.е. няма повече доказателства за образуване на гранулом някъде в тялото и разтваряне на каквито и да е симптоми, причинени от саркоидозата), възможно е евентуално да се спре стероидната терапия.
При хора, които не изглежда да отговарят на стероидната терапия, може да са необходими други имуносупресори, като хлорохин, циклоспорин или метотрексат.
Лечение на сърдечните прояви на саркоидоза
Най-ужасната последица от сърдечната саркоидоза е внезапната смърт, причинена или от сърдечен блок, или от вентрикуларна тахикардия. Постоянният пейсмейкър трябва да се имплантира при всеки със сърдечна саркоидоза, при която на електрокардиограма се наблюдават признаци на развиващ се сърдечен блок.
Може да се използват имплантируеми кардиоверто-дефибрилатори (МКБ), за да се предотврати внезапната смърт от вентрикуларните аритмии. Професионалните общества не са в състояние да разработят ясни насоки относно това кои хора със сърдечна саркоидоза трябва да получат МКБ. Повечето експерти обаче ги препоръчват при хора със саркоидоза, които имат значително намалена изтласкваща фракция на лявата камера или които са преживели епизоди на продължителна камерна тахикардия или вентрикуларна фибрилация .
В допълнение, провеждането на електрофизиологично изследване може да помогне при определяне на това кои хора със сърдечна саркоидоза са с особено висок риск от внезапна смърт от вентрикуларни аритмии и следователно кой трябва да има МКБ.
Ако е налице сърдечно-съдово сърдечно заболяване, причинено от сърдечна саркоидоза, трябва да се обмисли хирургическа намеса, като се използват същите критерии, използвани за всеки друг със сърдечни проблеми.
Ако се случи сърдечна недостатъчност, хората със сърдечна саркоидоза трябва да получат същото агресивно лечение за сърдечна недостатъчност, което се използва за всички с това състояние. Ако сърдечната недостатъчност стане тежка и не реагира повече на медицинска терапия, хората със саркоидоза трябва да получат същото внимание при сърдечна трансплантация, дадена на всеки друг със сърдечна недостатъчност. Всъщност техните резултати след сърдечна трансплантация изглеждат по-добри от резултатите, отчетени за хора, които имат трансплантация за други основни причини.
Словото от
Както в случая със саркоидозата като цяло, саркоидозата, засягаща сърцето, може да има цял набор от прояви, от напълно благоприятни до смъртоносни. Ако има причина да се подозира сърдечната саркоидоза, важно е да се направи тестването, което е необходимо, за да се направи или изключи диагнозата. За човек, който има сърдечна саркоидоза, ранната и агресивна терапия (както за саркоидозата, така и за сърдечните прояви), може значително да подобри резултата.
> Източници:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Експертна консенсусна декларация за диагностика и управление на аритмии, свързани със сърдечна саркоидоза. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Ким Дж. С., Judson MA, Donnino R, et al. Сърдечна скаркоидоза. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Сърдечна трансплантация за сърдечна недостатъчност в крайна фаза, дължаща се на сърдечна саркоидоза. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Работата и управлението на пациенти с привидна или субклинична сърдечна саркоидоза: с акцент върху асоциираните сърдечни ритъмни аномалии. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.